PPP sjukdom

PPP sjukdom Pudsjukdom Pustolosis palmoplantaris (PPP) är en sällsynt och allvarlig hudsjukdom som drabbar kvinnor i mitten av tjugoårsåldern och tidigt trettiotal och får dem att blöda kraftigt (cirka 90 procent). Sjukdomen har en betydande lutning mot rökning. Medianåldern för insjuknande är mellan 45 och 65 år. Sjukdomen kännetecknas av närvaron av sterila pustlers, liksom närvaron av rodnad och fjällning i handflator och fotsulors. Trots att sjukdomen ofta resulterar i en tråkig kroppsyta har det en betydande inverkan på patientens livskvalitet.

Etiologi

Även om den slutliga genetiska orsaken till PPP inte har fastställts har tillståndet traditionellt klassificerats som en undertyp av psoriasis. Anledningen till detta är att plackpsoriasis och plackpsoriasis kan uppstå samtidigt. Psoriasis är en kronisk hudsjukdom som ofta kräver behandling. Det finns ett starkt samband mellan rokning och PPP, även om den patogenetiskt inducerade försämringen som följer av detta är oundviklig.

SYMTOM

Utslag

Klåda

Sprickbildningar I smärtsammanhang

Kliniska fynd (klinisk grund)

Sprick- och srbildningsforskning palmoplantart

Fjällning

Detta kan sträcka sig från diskret till ilksen när det gäller rodnad.

En mer brunaktig pustler kan hittas i karaktären av färska pustler (gula och intorkade).

I ett mer extremt fall kan flera pustlers ha en inverkan på svårigheten hos en ”pustelsjöar”.

Bullös tinea manuum / Bullös tinea pedis är en art av Bullös.

Palmoplantar psoriasis (Obs! Det finns inga tecken på att pustlers bildas)

Uppkomsten av vesikler och frånvaron av pustlers indikerar en dyshidrotisk eksem.

Till exempel är allergiskt contacteksem en typ av contacteksem som kan uppstå med olika typer av gener.

UTREDNING

Anamnes

Psoriasisbehandling finns här.

Debutålder

Behandlingar som har prövats tidigare

Nagelförändringar

Ledvärk

Rökning

Status

Helkroppsinspektion kommer att utföras för att upptäcka fler tecken på plackpsoriasis.

När det gäller handflatan/fotsulan ligger den i en typisk fallet rodnade forelandmiljö med närvaro av pustlers. Det är möjligt att embellant kommer att öka mängden proximal hud som är engagerad på underbenet.

Leder måste undersökas eftersom det finns ett samband mellan det och psoriasisrelaterad artrit. Om det finns ett problem med led -engagemanget, ska patienten hänvisas till en reumatolog, som kan hjälpa till att förhindra utvecklingen av synkronpsoriasisartrit. Som ett verktyg för att förbättra ledarskapengagemang kan det vara tidsbesparande att använda PEST-formuläret, som beskrivs nedan.

Patienternas egna smarttelefoner eller klinikens kamera används ofta för att dokumentera deras hälsotillstånd och spåra behandlingens effektivitet under behandlingens gång. Fotografiet är naturligtvis också framträdande under presentationen för hudkliniken.

Med tanke på att patienternas symtom ofta är förknippade med dagliga aktiviteter och arbete kan det vara fördelaktigt att slutföra en undersökning med att fylla i ett dermatologiskt livskvalitetsindex (DLQI) frågeformulär. I vissa fall kan patienten inte kunna fylla i formuläret i tid för mötet.

Labb

För det mesta är den kliniska bilden standard, och inga fler tester krävs för att bekräfta diagnosen. Det kan vara nödvändigt att administrera en svampodling för att helt utrota en kutansvampinfektion vid diagnos. En stansbiopsi i samband med ett diagnostiskt syfte är i princip nödvändigt eftersom kliniska formen ofta är karaktäristisk.

BEHANDLING

Behandling av PPP kan vara en tidskrävande strävan, trots att tillståndet är notoriskt svårt att behandla. Inom överskådlig framtid kommer rekommendationen för rökavvänjning att vara en ledstjärna. För att vara kostnadseffektiv måste Mjukgörande krämer användas. En stark infusion av fjällning kan användas för att topiskt applicera salicylsyrevaseline 5 procent eller salicylsyra i decubal innan administrering av ett kortisonpreparat eller ljusbehandling, om infusionen är tillräckligt stark.

Lokalbehandling

Under duodermplattor kan en extra stark, lokalt tillgänglig steroid, som Dermovat kräm/salva/lösning, användas för att förbättra prestanda.

Ljusbehandling

PUVA-tabletten (psoralen med långvarigt ultraviolett ljus) kan ha en fördelaktig effekt.

Hantering av systemisk behandling

För att vara effektiv måste systemisk behandling initieras och följas upp av vårdpersonal som är bekant med nuvarande behandlingsmetoder. En av förberedarna i denna grupp har fått formellt godkännande för PPP-behandling och arbetar för närvarande inom området “off-label anwendung”. Efter det finns det flera exempel på systemiska preparat som kan användas:

Acitretin är ett receptbelagt läkemedel (Neotigason). I kombination med PUVA-behandling är detta.